【盘点】2019年9月20日Blood科学研究精选

【1】恶开放性体液家系危险性图谱doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001362在临床上，评估家系开放性白血病危险性至关极为重要，因其能够适时区分年轻人里恶开放性危险性各不相同的个体。研究课题工作人员对来自瑞典家庭白血病信息库里的1600多万人的信息进行研究，以了解各不相同的体液恶开放性的家系危险性及其潜在的间的关系。在鉴别显现出153115位原发开放性体液恶开放性病变后，研究课题工作人员通过计算这些病变的391，131位直系亲属的标准解构发病率(SIR)，来量解构家系相比之下危险性(FRRs)。结果揭示，大多数FRRs升温的体液恶开放性为同一类同型，FRRs高于的见于复合细胞会同型早先失智症(SIR=16.7)、淋巴浆细胞会开放性失智症(SIR=15.8)和套细胞会失智症(SIR=13.3)。都有事实指引多种体液恶开放性错综复杂存在多效开放一夜情，特别是慢开放性胸腺白血病(CLL)与其他B细胞会和骨髓增生开放性的家系危险性升温有关。【2】CD37高发变异与弥漫开放性大B细胞会失智症doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001185近期，研究课题工作人员发现在Cd37敲除的小鼠里，CD37其会可诱发形成自发开放性B细胞会失智症，而且还与弥漫开放性大B细胞会失智症（DLBCL）病变的预后不好涉及。本研究课题共对137例原发开放性DLBCL病变进行CD37变异研究，包括44例发源地卵巢或里枢神经系统的原发开放性免疫优势底物涉及开放性DLBCL(IP-DLBCL）。CD37变异在IP-DLBCL发病里的外显率高达23%（10/44），但在非IP-DLBCL发病里并未监测到CD37变异。监测到的CD37变异包括10个错义变异、1个其会和3个剪接底物变异。CD37错义变异的利用计算机和功能研究揭示，实用开放性无法控制表现位失智症B细胞会细胞会膜上的CD37细胞传达受损。【3】Weibel-Palade细胞会器的中心地带分子生物学揭示VWF排泄的原先调节特异开放性doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019000786Weibel-Palade细胞会器(WPB)是一种一般来说的内皮细胞会排泄细胞会器，可储存调节血管消肿和局部坏死的特异开放性。内皮细胞会活解构系统会WPB更快排泄，导致白细胞会滚动和肝细胞脱逃涉及的粘附分子(分别是P-选择素和泌尿道糖尿病特异开放性[VWF])显现于细胞会较厚。虽然已知WPB是一种极为重要的排泄细胞会器，但尚不对WPB有关因素的全面了解。研究课题工作人员先前通过应用于过氧解构物酶APEX2与两个已知的WPB涉及细胞(Rab GTPases Rab3b和Rab27a)相辅相成的远距离分子生物学方法来彻底解决上述问题。结果发现APEX2- rab3b /27a融合构筑物可恰当抑制剂特罗斯季亚涅齐内皮细胞会的WPB，而且WPB招募APEX2可使其中心地带的细胞发生生物素解构。对泛素解构的细胞进行质谱研究鉴定显现出183个WPB涉及的细胞。虽然其里有部分是已报道的定位到WPB上的特异开放性，但大部分都是既往并未发现与WPB分子生物学涉及的细胞。其里SNARW互作细胞Munc13-2可特异开放性的定位到WPB，是推动组胺诱发的WPB胞吐和VWF排泄的原先特异开放性。